MasterChef yarışmacısı Alican’ın hastalığı Herediter anjioödem nedir?

MasterChef All Star yarışmacıları arasında yer alan Alican Sabunsoy, sağlık durumu ile gündem oldu. Çocukluk yıllarından itibaren herediter anjioödem hastası olan Alican Sabunsoy, "Kan hastalığım var. Kalıtsal bir hastalık zamansız atak geçirebiliyorum. Şiddetli ağrılarım oluyor. O da beni düşürüyor. Çok dile getirmek istemiyorum. Yıllardır psikologlar mesleğin stresli bırak diyor. Bırakamayız bu saatten sonra. Doğduğumdan beri, bebekliğimden beri var bu rahatsızlığım. Ayakta kalmaya devam." ifadelerini kullanmıştı. Peki Herediter anjioödem hastalığı nedir? İşte detaylar…

HEREDİTER ANJİOÖDEM HASTALIĞI NEDİR?

Herediter anjioödem asimetrik olarak yerleşim gösteren, ürtiker (kurdeşen) olmaksızın derimizde ve iç organlarımızda şişlik (ödem) ile seyredebilen bir hastalıktır. Kaşıntının yerine ağrı ve gerginlik hissi ön plandadır.

HEREDİTER ANJİOÖDEM HASTALIĞININ BELİRTİLERİ VE BULGULARI NELERDRİ?

Herediter Anjioödem bulguları genellikle ilk yaşlar içerisinde ortaya çıkar. Tekrarlayan ödem genellikle yüz, dudaklar, ağız, boğaz, soluk borusu, el-kol-bacak, genital bölgede daha sık görülür. Atakların sıklığı, şiddeti ve etkilenen organlar hastalar arasında farklılıklar gösterebilir. Erken belirti veren hastaların atakları daha şiddetli seyredebilir. Bazı hastalarda herediter anjioödem bulgularının şiddeti ergenlik döneminde artabilir. Bazı hastalarda ataklar birkaç gün sürebilir ve tedavi edilmese bile kendiliğinden geçerken, bazı hastalarda acil serviste tedavi gerektirecek kadar ciddi seyredebilir. Atakların şiddeti aynı hastada bile farklılıklar gösterebilir.

Herediter Anjioödem bulguları, etkilediği organlara bağlı olarak ortaya çıkar. Cilt bulguları olmadan karın ağrıları tanı konulmasını zorlaştırabilir. Vücudumuzun değişik bölgelerinde şişlik (yüz, dudaklar, ağız, boğaz, el, kol, bacak ve genital), karın ağrısı (kramp tarzında olabilir), bulantı ve kusma, nefes almada zorluk (nefes borusu tıkandığında)

HEREDİTER ANJİOÖDEM NASIL TEDAVİ EDİLİR?

Antihistaminler, kortikosteroidler ve adrenalin herediter anjioödem tedavisinde yeri yoktur. Tedavi aşamaları. Korunma, atakların tedavisi, atakların önlenmesi (koruyucu) şeklindedir.

En önemli aşama hasta ve hasta yakınlarına korunma önlemlerinin anlatılmasıdır. Atakları tetikleyen faktörler ayrıntılı bir şekilde anlatılmalıdır. Gelişebilecek nefes borusu ödeminden ve diş çekimleri gibi yutak bölgesi girişimlerinin tehlikesi açık bir şekilde anlatılmalıdır. Bazı ilaçların atakları tetikleyebileceği özellikle doğum kontrol hapları ve östrojen içeren hormon preparatlarından uzak durulması gerektiği vurgulanmalıdır. Hipertansiyon ilacı olan ACE inhibitörleri atakları tetikleyebileceğinden bu hastalarda kullanılmamalıdır. Ayrıca hastalara tanımlayıcı bir kart verilmelidir. Bu kartlarda hastalığın tanımı ve acil durumlarda nelerin kullanılması gerektiği yazılmalıdır.

Akut anjioödem tedavisi çok hızlı ve istenmeyen sonuçların gelişmesini önlemeye yönelik olarak yapılır.

Plazma kökenli C1-inhibitörleri (Cetor®, Berinert®, Cinryze®)

Rekombinant insan C1-inhibitörü (Ruconest®))

Selektif bradikinin B2 reseptör antagonisti (Firazyr®)

Selektif plazma kallikrein inhibitörü (Kalbitor®)

Bu ilaçların temin edilemediği durumlarda taze donmuş plazma kullanılabilir.

Uzun dönem koruyucu tedavinin hangi hastaya başlanılması gerektiği tartışma konusudur. Orta-şiddetli atakları olup hayat kaliteleri bozulan ve özellikle solunum yolu atağı olan olguların bu tedavi için aday olduğu söylenebilir ve hastayı takip eden hekim tarafından bu karar verilebilir.

Plazma-kökenli C1-inhibitörleri (Cinryze®), Danazol (danocrine®) ve stanazolol (winstrol®) gibi ilaçların koruyucu tedavide kullanılabileceği onaylanmıştır. Oxandralone çocukluk çağında kullanılması önerilmekle beraber henüz onaylanmamıştır. Diş çekimi, cerrahi operasyon öncesi ve/veya sırasında veya ciddi travmadan hemen sonra hastaların akut atak geçirmelerini önlemek için koruyucu tedavi almaları gereklidir.

Bu haber de ilginizi çekebilir: Boyun fıtığı olanlar dikkat!